Η προφυλακτική αμφοτερόπλευρη μαστεκτομή συστήνεται σε υγιείς γυναίκες, είτε σε ήδη πάσχουσες γυναίκες, με τεκμηριωμένη γενετική προδιάθεση για ανάπτυξη καρκίνου του μαστού. Εφαρμόζονται τεχνικές διατήρησης του δέρματος ή και του συμπλέγματος θηλής-θηλαίας άλω, και άμεσης αποκατάστασης με τοποθέτηση ενθέματος σιλικόνης ή ιστικού διατατήρα και στη συνέχεια ενθέματος, με άριστα αισθητικά αποτελέσματα (Skin Sparing Mastectomy / NAC Sparing Mastectomy). Ακόμη και σε περιπτώσεις που δεν είναι δυνατή η άμεση αποκατάσταση με ενθέματα, αυτή μπορεί να γίνει και σε δεύτερο χρόνο από τον πλαστικό χειρουργό, είτε με ιστικό διατατήρα και στη συνέχεια με ένθεμα σιλικόνης, είτε με κινητοποίηση μυοδερματικών κρημνών (Κρημνός Πλατέος Ραχιαίου Μυός - Latissimus Dorsi Flap / Κρημνός Ορθού Κοιλιακού Μυός - TRAM Flap).
Η προφυλακτική ωοθηκεκτομή θα πρέπει να γίνεται πάντα με γνώμονα την οικογενειακή κατάσταση και τις προσωπικές επιλογές για τεκνοποίηση της κάθε γυναίκας.
Για τους άντρες φορείς της μετάλλαξης, δεν συστήνεται η προφυλακτική μαστεκτομή λόγω της σημαντικά μικρότερης πιθανότητας για καρκίνο του μαστού, παρά μόνο η ετήσια κλινική εξέταση από μαστολόγο.
